Системная красная волчанка
Болезнь Либмана – Сакса или системная красная волчанка (СКВ) относится к числу аутоиммунных заболеваний, то есть состояний, когда иммунная система организма в результате сбоя начинает «атаковать» здоровые клетки и ткани. В основном при СКВ страдает соединительная ткань.Системный характер болезни означает, что помимо кожных, сосудистых проявлений поражаются внутренние органы: суставы, сердце, почки, мозг, легкие. СКВ часто имеет непредсказуемое течение и принимает разнообразные клинические формы.
Волчанка часто встречается у женщин детородного возраста (у беременных в том числе), а мужчины болеют в десять раз реже.
Почему возникает системная красная волчанка?
Однозначно стимулы развития аутоиммунных нарушений не установлены. На основе изучения статистических данных, анамнезов множества пациентов с системной красной волчанкой выделяют следующие возможные причины её развития:ü Генетические факторы.
Участок генома, с которым связывают риск возникновения СКВ, «ответственен» и за другие аутоиммунные заболевания. Однояйцевые близнецы страдают этой болезнью намного чаще других людей.
ü Факторы внешней среды:
· длительное воздействие ультрафиолетового излучения,
· вирусы Коксаки и Эпштейна – Барра (у большинства пациентов с СКВ обнаруживаются антитела к этому вирусу),
· прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы и другие),
· токсические вещества (например, соли тяжелых металлов, диоксид кремния, ртуть).
ü Изменения гормонального фона (пубертатный период, менопауза, роды, прерывание беременности). Эту версию патогенеза волчанки подтверждает тот факт, что заболевание встречается кратно чаще у женщин, притом симптомы проявляются в фертильном возрасте (4 из 5 случаев).
Симптомы и осложнения системной красной волчанки
СКВ коварна тем, что клинические проявления болезни сильно различаются у разных пациентов.Общими симптомами являются фебрильная лихорадка (часто именно температура 38,5º и выше заставляет пациента обратиться к врачу), ощущение слабости, отсутствие аппетита (анорексия), снижение веса, выпадение волос (алопеция). У большинства пациентов появляются различные высыпания на коже от множества красных точек до пузырьков, характерной картиной является красная сыпь на щеках и переносице в форме бабочки. Реже проявляется покраснение каймы губ, образуются корки.
В подавляющем большинстве случаев СКВ наблюдается болевой синдром в суставах и сухожилиях различной локализации, воспаление суставных соединений приобретает следующие формы:
· волчаночный артрит – воспаление мелких суставов кистей и запястий симметричного характера,
· синдром Жакку (хронический волчаночный артрит) – возникновение стойких деформаций суставов, боль и уменьшение амплитуды движений, однако в отличие от ревматоидного артрита снижение подвижности обусловлено воспалением связок и сухожилий, а не эрозией костей,
· асептический некроз – омертвение частей кости, часто бедренной или плечевой.
Последующими проявлениями СКВ становится поражение мышц, вызывающее у больного быструю утомляемость, слабость в конечностях, поражение легких (у 80% пациентов), сопровождаемое кашлем и одышкой, поражение сердца наблюдается у 40-60% пациентов (миокардит, коронарный васкулит, эндокардит, перикардит).
У больных системной красной волчанкой повышается риск атеросклероза, стенокардии, инфаркта и инсульта – часто эти диагнозы становятся причиной летального исхода у пациентов с СКВ наряду с полиорганной недостаточностью.
Чаще других органных недостаточностей у больных СКВ происходят морфологические изменения в почках (волчаночный нефрит). Воспаление почек влияет на процесс выведения токсинов и других вредных веществ из организма. Для того чтобы не пропустить поражение почек, которое не вызывает выраженных болевых ощущений, важно обращать внимание на такие признаки как припухлости под глазами, отеки конечностей.
Диагностическая триада системной красной волчанки: дерматит, артрит и полисерозит (поражение серозных оболочек).
В некоторых случаях заболевание поражает нервную систему, вызывая неврологические и психические симптомы, такие как головные боли, судорожные припадки, поражение зрительных нервов, полинейропатия, поражение ЦНС вплоть до развития психоза и слабоумия.
Наиболее заметные внешние проявления СКВ – васкулит (воспаление кровеносных сосудов с язвами на поверхности кожи, покраснением кончиков пальцев, ладоней, стоп).
Формы СКВ
Клинические формы системной красной волчанки:ü неонатальная – чаще возникает у новорожденных, матери которых больны СКВ, но не исключительно. Спустя недели или месяцы после рождения у младенца появляется покраснение кожи, сыпь, АВ-блокада, при которой может произойти остановка сердца;
ü волчанка, проявившаяся в зрелом возрасте, 50+. Помимо общих симптомов отмечаются отсутствие слез и слюны (синдром Шегрена), а также расстройство чувствительности (периферическая нейропатия);
ü подострая форма характеризуется появлением на коже чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету;
ü антифосфолипидный синдром (отмечается у 20-30% пациентов) – вызывает венозный и артериальный тромбоз, акушерские патологии (выкидыш в 1 и 2 триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопению и иные состояния, вызванные нарушением продукции антител к фосфолипидам;
ü лекарственная волчанка на фоне приема медикаментов (состояние улучшается при отмене приема провоцирующих лекарств).
Варианты течения волчанки
§ острое – характеризуется внезапным началом и быстрым развитием мультиорганных проявлений, без лечения летальный исход может наступить в течение одного-двух лет. Острое течение наблюдается чаще у молодых людей и подростков.§ подострое течение наиболее распространено, характеризуется волнообразной динамикой, обострения чередуются периодами затишья симптоматики, в течение двух – трех лет заболевание приобретает полисиндромный характер, развивается волчаночный нефрит и энцефалит.
§ при хроническом течении бывает выражен один или несколько симптомов: поражения кожи или суставов, другие органные проявления присоединяются на пятом – десятом году заболевания, поэтому данная форма течения болезни считается наиболее доброкачественной.
Диагностика СКВ
При сборе анамнеза и осмотре пациента важно получить ответы на маркерные вопросы:ü Проявлялся ли ранее болевой синдром в суставах?
ü Как человек переносит воздействие солнечных лучей?
ü Выпадают ли волосы?
ü Есть ли отклонения в общем анализе крови и мочи?
ü Были ли случаи потери сознания?
ü Были ли беременности и выкидыши?
Многие пациенты с СКВ страдают синдромом хронической усталости.
Лабораторная диагностика
Проводится исследование на уровень эритроцитов и гемоглобина. Часто при волчанке наблюдается анемия, тромбоцитопения, лейкопения – уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови. Как правило, это ведет к сильной утомляемости человека, простудным и инфекционным заболеваниям.Иммунологическое исследование – определение антинуклеарного фактора, одного из маркеров системных заболеваний соединительной ткани. АНФ выявляется у 95% пациентов с диагнозом системная красная волчанка, поэтому отрицательный результат анализа скорее всего свидетельствует об отсутствии волчанки.
Также проводятся биохимический и клинический анализ крови, общий анализ мочи. Скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок свидетельствуют о воспалительном процессе.
Лечение системной красной волчанки
Поскольку полностью излечить аутоиммунное заболевание невозможно, основной целью терапии является смягчение симптоматики заболевания, предотвращение обострений и достижение ремиссии. Важно обеспечить пациенту полноценную жизнь, сохранить физические и психические функции, предотвратить повреждение почек и нервной системы.Медикаментозное лечение
При комплексной терапии системной красной волчанки применяются группы препаратов:1. Глюкортикостероиды в таблетарной форме, в форме крема для кожных проявлений или инъекций. Среди часто назначаемых препаратов - преднизолон, метилпреднизолон. Прием глюкортикостероидов продолжают и в период ремиссии, резкая отмена препарата недопустима.
Препараты ГКС имеют достаточно много побочных эффектов, поэтому одновременно с ними назначают витамин Д и препараты кальция.
2. Цитостатики назначают пациентам с активной формой СКВ, с поражением почек и нервной системы. Среди них – циклофосфан, азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил. Препараты этой группы подавляют активность иммунной системы, регулируют продукцию иммунных клеток.
3. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для снижения болевого синдрома в мышцах и суставах, а также при повышенной температуре тела. Распространенные НПВП – найз, нимесил, аркоксиа.
4. Противомалярийные препараты (такие как гидроксихлорохин) используют при невыраженных формах заболевания.
5. Генно-инженерные биологические препараты, такие как ритуксимаб, белимумаб, снижают число В-лимфоцитов и их активность, что способствует достижения ремиссии.
Экстракорпоральные методы лечения
При тяжелом течении болезни, прогрессирующей почечной или полиорганной недостаточности проводится плазмаферез – процесс очищения крови пациента специальным оборудованием и её возвращения обратно в организм.В ходе терапии больной должен находиться под диспансерным наблюдением, посещать ревматолога не реже раза в квартал, также необходимо ежегодно проходить офтальмологическое обследование, контролировать и снижать уровень липидов и сахара.
Прогноз и профилактика
При современном уровне развития медицины пятилетняя выживаемость пациентов с системной красной волчанкой составляет 95%, десятилетняя – от 75 до 85%, двадцатилетняя – от 60 до 70 процентов.Важно обратиться к врачу при появлении малейших симптомов СКВ, поскольку своевременное начало лечения имеет решающее значение.
После постановки диагноза больным СКВ следует придерживаться рекомендаций:
® избегать прямых солнечных лучей, носить закрытую одежду и использовать солнцезащитные средства, поскольку при характерной для заболевания фоточувствительности солнечные лучи могут вызывать воспаление кровеносных сосудов кожи,
® снизить уровень стрессов,
® вакцинироваться и уделять должное внимание лечению инфекционных заболеваний,
® отказаться от курения и алкоголя,
® избегать набора веса,
® принимать препараты фолиевой кислоты
® заниматься физкультурой (умеренные нагрузки),
® включить в рацион продукты, содержащие витамин D и кальций для профилактики остеопороза,
® каждый день есть хлеб из муки грубого помола, различные молочные продукты, овощи, фрукты, рыбу, крупы, сухофрукты, зелень и растительное масло,
® свести к минимуму употребление сладостей, шоколада, кофе, меда, мучных и кондитерских изделий, а также жирного мяса,
® ограничить прием оральных контрацептивов, содержащих высокие дозы эстрогенов.
Пациентам с системной красной волчанкой необходимо регулярно наблюдаться у врача и сдавать анализы, при планировании беременности пациентке потребуется консультация генетика.