Системная склеродермия (далее также - ССД) приводит к воспалительным процессам
небактериальной природы, повышению продукции коллагена, нарушению микроциркуляции крови.
Поражение легких или сердца достаточно часто становятся причиной летального исхода у пациентов
с ССД, развивается сердечная и дыхательная недостаточность.
Системная склеродермия – достаточно редкая болезнь, встречается лишь у 3 – 20 человек на один
миллион населения, при этом женщины болеют статистически чаще мужчин. Симптомы болезни
проявляются в возрасте от 30 до 60 лет.
Причины ССД
Поскольку болезнь имеет аутоиммунный характер и встречается сравнительно редко в популяции, её
причины окончательно не установлены. Обстоятельствами, провоцирующими развитие
склеродермии, ученые считают:
вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, ретровирусы, вирус гриппа, даже если
внешних симптомов этих вирусных заболеваний не наблюдается,
генетическую предрасположенность (выявлена взаимосвязь между наличием таких антигенов
как HLA-DR3 и HLA-DR5 и развитием склеродермии),
эндокринные нарушения,
воздействие факторов внешней среды: лекарств, бытовой химии, пестицидов, иных токсинов,
органических растворителей, промышленной или угольной пыли и т.д.
травмы, переохлаждение, воздействие стресса.
Иногда склеродермия возникает на фоне онкологического заболевания (паранеоплатическая
склеродермия).
По всей видимости, на вероятность возникновения заболевания оказывают влияние одновременно
несколько факторов: внешние и внутренние причины накладываются на генетическую склонность
человека к определенному виду аутоиммунных нарушений.
Классификация ССД
Пресклеродермия – отсутствие кожных проявлений, наблюдается только синдром Рейно
(спазм мелких кровеносных сосудов пальцев рук и ног, в результате чего они немеют,
становятся бледными, утрачивают чувствительность, происходит, как правило, при
воздействии холода или в стрессовой ситуации). На этой стадии «предболезни» в анализах
уже обнаруживаются характерные антитела.
Диффузная склеродермия, напротив, характеризуется крайне быстрым, агрессивным
рпроявлением симптоматики, поражает кровеносные сосуды, кожу, мышцы, суставы и даже
внутренние органы на протяжении первого года болезни.
Лимитированная (ограниченная) склеродермия прогрессирует медленно, постепенно
развиваются фиброзные деформации, на первом этапе поражается кожный покров, начиная с
конечностей, а внутренние органы – на поздних этапах развития болезни.
Висцеральная форма или так называемая «склеродермия без склеродермы» разрушает
внутренние органы и кровеносные сосуды в отсутствие характерных кожных проявлений.
Перекрестная форма склеродермии представляет собой сочетание ССД с другими
воспалительными заболеваниями (васкулитами, системной красной волчанкой,
ревматоидным артритом, различными миозитами).
Симптомы и осложнения системной склеродермии
Склеродермия проявляется различной комбинацией симптомов, свидетельствующих о поражении тех
или иных систем и органов пациента:
боль в кончиках пальцах, онемение, контрастно бледный цвет кожи, затем переходящий в
синевато-сиреневую гамму (синдром Рейно), часто возникает как реакция на холод или
стресс,
артралгия (боль в суставах),
уплотнение кожи и, как следствие, невозможность полностью согнуть и разогнуть суставы
пальцев.
дисфагия (затруднения при глотании),
изжога,
отечность.
На начальных стадиях у пациентов отмечается слабость, потеря веса, субфебрильная температура
(37,1 - 38º).
Распознать системную склеродермию помогают кожные изменения. Сначала возникает плотный
отек, сглаживаются складки кожи, деформируются ногти, затем появляется уплотнение и утолщение
отдельных слоев дермы (индурация), и, в конце концов, натяжение и истончение кожи, атрофируются
потовые железы, прекращается рост волос, появляются пятна, часто сочетание белой и коричневой
пигментации.
Поражение кожи пальцев и подкожной клетчатки, связок и сухожилий приводит к нарушению
подвижности суставов (склеродактилия).
Кальциноз – это также характерный симптом склеродермии – подкожное отложение солей кальция,
которые иногда даже вскрываются и образуют язвы на коже. Типичная локализация кальцинозов –
локтевые и коленные суставы, ягодицы, пальцы рук.
У пациентов с системной склеродермией истончается красная кайма губ, человек испытывает
затруднения с открыванием рта, нос заостряется, и мимические морщины сглаживаются – лицо
становится похожим на маску, лишенным мимики, неподвижным.
Фиброзные изменения в сухожилиях и околосуставных тканях вызывают боль в суставах и звук
трения при движениях. Иногда наблюдается остеолиз, то есть самопроизвольное рассасывание
ногтевых фаланг пальцев, в результате чего пальцы деформируются и укорачиваются.
Мышечный фиброз также проявляется при данном заболевании, наряду с атрофией мышц, слабостью
и мышечными болями.
Со стороны желудочно-кишечного тракта склеродермия проявляется следующим образом.
Снижение количества слюны в ротовой полости, нехватка ферментов которой негативно
сказывается на пищеварении, помимо этого может развиваться кариес и(или) стоматит из-за
утраты слюной бактерицидных свойств.
Замещение мышечной ткани пищевода фиброзной соединительной приводит к затруднениям
продвижения пищи. Кроме того может появляться рефлюкс-эзофагит, попадание жидкости из
желудка в пищевод, которое вызывает эрозии и язвы на слизистой оболочке пищевода.
Пациент при этом жалуется на боли за грудиной, изжогу.
Нарушается всасывание в тонком кишечнике, что вызывает нехватку в организме важных
микроэлементов, витаминов и минералов. Отмечается вздутие живота и избыточный рост
бактерий в кишечнике.
Снижение перистальтики толстой кишки в результате атрофии гладкой мускулатуры
вызывает частые запоры.
Ухудшение работы печени и поджелудочной железы провоцирует метеоризм, боли, пищевую
непереносимость. У ряда пациентов склеродермия вызывает биллиарный цирроз, который
проявляется кожных зудом, желтухой, повышенной кровоточивостью.
Второе место по частоте встречаемости при ССД после патологий ЖКТ (у 90% пациентов) занимают
поражения легких (у 70% пациентов). Фиброз тканей легкого уменьшает поверхность газообмена и
приводит к сдавлению сосудов, развивается легочная гипертензия, то есть повышенное давление в
сосудах, кровоснабжающих легкие. Артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, что
провоцирует одышку и непродуктивный кашель (без отделения мокроты).
Системная склеродермия, как любое системное заболевание, затрагивает практически все системы и
органы человеческого тела. Помимо наиболее распространенных органных нарушений ССД
приводит к поражению
сердца (стенокардия, аритмия)
почек (гипертонические почечные кризы с артериальным давлением до 200-220, требующие
экстренной госпитализации)
органов зрения («синдром сухого глаза» - снижение продукции слез, подсыхание роговицы,
развитие инфекций).
Диагностика системной склеродермии
Диагноз ставится по результатам осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных и
инструментальных исследований.
Лабораторная диагностика
Наиболее доказательным методом является иммунологическое исследование, выявляющее в крови
пациента недифференцированные антинуклеарные тела. Данный анализ положителен у 95%
пациентов с подтвержденной ССД.
Также анализируют наличие специфических антител к топоизомеразе I и антицентромерные
антитела, однако из-за низкой чувствительности они выявляются только у 30% пациентов, а их
отсутствие не означает отсутствие склеродермии. При их наличии можно прогнозировать
специфическое течение болезни: при наличии в организме антител к топоизомеразе I (Scl-70) часто
развивается фиброз легких, а при наличии антицентромерных антител – некроз пальцев.
Проводятся анализы крови и мочи на уровень почечных показателей.
Инструментальная диагностика
Самым точным методом диагностирования системной склеродермии признается капилляроскопия
ногтевого ложа, то есть исследование мелких капиллярных сосудов при помощи дерматоскопа или
видеокапилляроскопа. Обычно для изучения выбирают сосуды в зоне ногтевого ложа. Обнаружение
расширений, запустевания или прорастания сосудов свидетельствует о развитии склеродермии.
Для диагностики раннего фиброза легких проводится компьютерная томография и спирометрия, а
нарушения в пищеводе обнаруживаются при помощи рентгена с бариевой взвесью и ФГДС.
Электро- и эхокардиограмма позволяют выявить патологии сердечной мышцы, ритма и
проводимости, вызванные ССД. Также врач может назначить ультразвуковое исследование органов
брюшной полости, почек и суставов.
В некоторых случаях требуется проведение биопсии кожи, легких, мышц, почек.
Лечение системной склеродермии
Лечение склеродермии часто проводится с госпитализацией пациента. Полное излечение
заболевания, к сожалению, невозможно, терапевтическое воздействие направлено на предотвращение
прогрессирования болезни.
Медикаментозное лечение
При лечении ССД применяется комплекс сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных
препаратов.
Для предотвращения сосудистых спазмов и профилактики ишемических осложнений назначаются
вазодилататоры, антиагреганты и антикоагулянты. Проводится противовоспалительная терапия
нестероидными противовоспалительными препаратами и глюкокортикоидами.
На начальной стадии болезни назначают метотрексат, микофенолат мофетила, циклофосфамид,
азатиоприн, оказывающие антифиброзное действие. Ранее применявшиеся Д-пеницилламин и
миноциклин признаны недостаточно эффективными.
Другие составляющие лекарственной терапии определяются локализацией поражений (почечная
патология, легочный фиброз, нарушения в ЖКТ и др.). Выбор препаратов вариативен и очень
индивидуален, назначения врача-ревматолога зависят от проявлений болезни.
Реабилитация
Больным склеродермией необходимо заниматься лечебной физкультурой, дыхательной гимнастикой,
постоянно разрабатывать мышцы и суставы.
Также полезен массаж и психотерапия, поскольку заболевание протекает с тяжелыми симптомами,
обезображивает лицо и руки человека.
Питание
Диета подбирается индивидуально с учетом состояния желудочно-кишечного тракта пациента. При
дисфагии в рационе преобладают пюреобразные блюда. Чтобы избежать возникновения рефлюкса,
следует исключить любые газированные напитки, острые приправы, соблюдать режим дробного
питания, снизить потребление соли и сахара.
Прогноз и профилактика
Для диффузной формы ССД характерен острый дебют и стремительное прогрессирование болезни,
прогноз неблагоприятный, на протяжении первых пяти лет болезни развиваются осложнения с
нарушением функций жизненно важных органов. Пятилетняя выживаемость составляет от 30 до 70%.
При ограниченной (лимитированной) форме прогноз более благоприятный, нарушения во
внутренних органах развиваются медленнее, кожные проявления возникают в среднем через пять лет
после появления синдрома Рейно.
При любой форме болезни прогноз улучшается, если пациент находится под наблюдением врача и
соблюдает рекомендации, недопустимо и крайне опасно изменять дозировку назначенных лекарств
или прекращать их прием без разрешения лечащего врача-ревматолога.
Общеукрепляющие и общеоздоравливающие советы таковы: отказаться от курения и кофеина, не
принимать сосудосуживающие препараты, избегать переохлаждения, носить теплую одежду и
особенно защищать кисти и ступни, избегать контактов с бытовыми и промышленными химикатами,
вибрации, снизить физическую и психоэмоциональную нагрузку, контролировать уровень стресса.