которого характерно нарушение работы желез внешней секреции: слёзных, слюнных, потовых,
сальных и других. Из-за недостаточности производства жидкостей внешней секреции болезнь
сопровождается сухостью кожи, глаз и полости рта.
Выделяют первичный и вторичный синдром Шёгрена. При первичном работа желез нарушается без
иных сопутствующих заболеваний. Вторичный синдром Шёгрена протекает одновременно с иными
заболеваниями соединительной ткани или аутоиммунными нарушениями.
Это заболевание как правило дебютирует в интервале 35 - 50 лет, женщины страдают болезнью
Шегрена значительно чаще, чем мужчины, а у детей болезнь возникает крайне редко. В популяции
синдром встречается с частотой 4 - 250 случаев на сто тысяч человек.
Иногда болезнь Шегрена сопутствует таким болезням как, например:
системная красная волчанка
системная склеродермия
ревматоидный артрит и другие. схожие с ним, артриты
и достаточно часто встречается при аутоиммунном поражении печени.
Причины синдрома Шегрена
Основной версией относительно причин возникновения заболевания является реакция иммунной
системы организма на вирус (ретровирусную инфекцию), поскольку в крови пациентов
обнаруживаются антитела к вирусу, а в ткани пораженных болезнью слюнных желез находятся
молекулы вирусов.
Возможна ассоциация возникновения болезни Шегрена с вирусами
цитомегаловируса
Эпштейна – Барра
герпес 6 типа
Т-лимфотропного вируса
лимфотропного герпес-вируса
Однако однозначно обусловленность заболевания присутствием в организме этих вирусов не
подтверждена. Второй версией является генетическая предрасположенность, поскольку заболевание
встречается у кровных родственников. Вероятно и сочетание нескольких причин, повышающих в
совокупности вероятность развития болезни.
Факторы риска
Возникновение синдрома Шегрена могут спровоцировать:
стресс
эндокринные нарушения, вызывающие дисбаланс эстрогенов и андрогенов (гиперфункция
яичников, недостаточность надпочечников, дефицит тестостерона у мужчин).
В результате сильного стресса, негативных воздействий окружающей среды у людей, имеющих
генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, происходит сбой иммунной
защиты и она атакует собственные ткани организма – железы, сосуды, внутренние органы.
Симптомы болезни Шегрена
Среди проявлений заболевания выделяют две основные группы: нарушение работы желез внешней
секреции и внежелезистые.
Нарушение работы желез
Наиболее распространенным симптомом является поражение слезных желез, сопровождающееся
воспалением конъюнктивы и роговицы. Пациент отмечает сухость, резь в глазах, светобоязнь,
например, после длительной работы перед монитором компьютера. Постепенно дискомфорт
становится постоянным, человека преследует жжение и ощущение «песка в глазах».
Нарушение функции слюнных желез вызывает ксеростомию, то есть сухость во рту. Пересыхание
губ, так называемые «заеды» в углах губ, стоматит – всё это клинические признаки болезни Шегрёна.
Прогрессирование симптома приводит к невозможности есть сухую пищу, не запивая её, и даже
необходимости увлажнять ротовую полость при вербальном общении. У пациента трескаются губы,
образуются небольшие изъязвления во рту, ухудшается состояние зубов, меняется голос из-за
сухости голосовых связок.
При вовлечении подслизистых желез трахеи и бронхов возникает сухой кашель.
Характерным симптомом заболевания является сухость кожи, которая возникает вследствие
нарушения функций сальных и потовых желез. При поражении потовых желез наружных половых
органов ощущается зуд, жжение и боль.
Внежелезистые проявления
васкулит. Вследствие воспаления мелких кровеносных сосудов у каждого третьего пациента
появляются разнообразные проявления на коже, покраснения, кровоизлияния;
воспаление суставов (артрит);
нарушение периферийной чувствительности;
воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с повышением артериального давления;
синдром Рейно – спазм мелких капилляров, вызывающий резкое побеление кожи, пальцы рук
немеют, холодеют, цвет кожного покрова переходит в сине-сиреневатый, потом кожа резко
краснеет. Синдром Рейно наблюдается примерно у 30% пациентов.
Классификация
По характеру течения болезни выделяют два варианта болезни Шёгрена.
Подострый. Дебютирует с высокой температурой тела (до 38 - 40ºС) и признаками
воспаления околоушных слюнных желез (паротит). Область околоушных слюнных желез
опухает, железы могут значительно увеличиваться, лицо приобретает грушевидную форму.
Одновременно с этим воспаляются суставы с сопутствующей болью. Подострый тип течения
заболевания чаще отмечается у более молодой категории пациентов.
Хронический. Хроническое течение заболевания начинается без острых клинических
симптомов. Постепенно развивающаяся сухость во рту вызывает возникновение кариеса
рядом с десной, на границе коронки и корня зуба, развивается конъюнктивит, увеличиваются
в размере околоушные слюнные железы.
Увеличение лимфоузлов, нарушение функции почек отмечаются редко.
Данный тип развития болезни более характерен для пациентов в возрасте старше 50 лет.
Стадии болезни Шёгрена
На начальной стадии заболевание выявляется редко, поскольку такие симптомы как незначительное
повышение температуры, сухость во рту и дискомфорт в области слюнных желез пациент может
принимать за обычную простуду и симптоматика проходит за одну-две недели.
Выраженная стадия болезни характеризуется рецидивами паротита, высокой СОЭ, повышением
уровня лейкоцитов и ревматоидного фактора, набуханием лимфатических узлов.
На поздней стадии происходит серьезное поражение слюнных желез, утрата зубов вследствие
кариеса, стоматиты, помутнение роговицы, слизисто-гнойные выделения из глаз из-за нехватки
слезной жидкости, а также нарушения, не связанные с железами внешней секреции.
Осложнения
Сухость глаз, ротовой полости, носоглотки, нехватка слезной жидкости и слюны способствуют
развитию инфекций, бактериальных и грибковых. Конъюнктивиты, синуситы, бронхиты и пневмонии
присоединяются к основному заболеванию.
Сухость влагалища провоцирует воспаление бартолиновых желез и герпетические высыпания в
области половых губ.
Злокачественные осложнения
онкологические заболевания желудка,
аденокарцинома,
лимфома, то есть увеличение в размерах и быстрое деление лимфоцитов, поражение
лимфоузлов, костного мозга. Причиной смерти более чем 20% пациентов с диагнозом болезнь
Щёгрена становятся лимфомы.
онкологические заболевания билиарной системы печени.
Системные проявления заболевания включают васкулиты, нейропатию, нарушение функции почек
(отложение солей кальция, мочекаменная болезнь, хроническая почечная недостаточность). Также
возникают поражения периферической и центральной нервной системы, опасные такими
жизнеугрожающими состояниями как инсульт.
Диагностика
Крайне важно, чтобы на признаки, которые могут свидетельствовать о развитии болезни Шёгрена,
обращали внимание профильные специалисты: стоматологи, офтальмологи, отоларингологи и другие
врачи даже в том случае, если пациент обратился с другой проблемой. Поражение одновременно
слюнных и слезных желез должно быть поводом для дополнительного обследования.
При диагностическом осмотре отмечается сухость конъюнктивы и склеры, расширение сосудов,
выделения вязкой консистенции. Для оценки степени снижения продукции слезной жидкости
применяется тест Ширмера – измерение скорости намокания фильтровальной бумаги, помещенной в
конъюнктивальный мешок глаза.
В полости рта наблюдается кариес, кровоточивость десен, язык сухой. Для оценки количества слюны
проводят сиалометрию.
Инструментальная диагностика
Сиалография (рентгенография слюнных желез с контрастным веществом)
УЗИ лимфоузлов
Магнитно-резонансная томография
Лабораторная диагностика
Анализ крови (при синдроме Шегрена снижается уровень гемоглобина, количество
лейкоцитов, повышается СОЭ)
Иммунологический анализ крови на антитела анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, ревматоидный
фактор и другие специфические антитела. Обнаружение моноклональных иммуноглобулинов
может указывать на риск лимфомы.
Анализ мочи на белок Бенс-Джойса (онкомаркер вероятного развития лимфомы).
Поскольку нарушения в работе слезных и слюнных желез могут возникать и при иных заболеваниях,
проводится дифференциальная диагностика с саркоидозом, мультифокальным фиброзом,
различными типами лимфомы.
Лечение болезни Шёгрена
Целью терапии является достижение ремиссии, облегчение симптомов и улучшение повседневной
жизни пациента, предотвращение развития тяжелых поражений органов и систем организма, а также
онкологии.
Немедикаментозное лечение включает в себя использование увлажнителей воздуха, применение
фторсодержащих и противовоспалительных зубных паст, исключение продолжительного пребывания
в районах с жарким и сухим климатом. Необходимо лечить очаги сопутствующих инфекций.
Симптоматическое лечение подразумевает использование препаратов «искусственные слезы»,
глазных капель циклоспорина, препаратов на основе сыворотки крови. Также используются
заменители слюны на основе муцина и метилцеллюлозы. Применяются стимуляторы остаточной
функции желез (пилокарпин, цевимелин).
В основе медикаментозного лечения лежат две группы препаратов:
противоопухолевые (цитостатики), предотвращающие или замедляющие рост, развитие и
деление патологических клеток,
противовоспалительные (глюкокортикоиды), чаще всего преднизолон.
Экстракорпоральное лечение подразумевает очищение крови и плазмы от агрессивных аутоантител
и иммунных комплексов - плазмаферез, гемосорбция, двойная фильтрация плазмы.
Прогноз и профилактика
Для благоприятного прогноза большое значение имеет своевременное начало терапии. При
длительной сухости глаз и ротовой полости важно обратиться в медицинское учреждение и пройти
обследование.
При длительном течении болезни имеется значительный риск развития злокачественных процессов
(лимфомы).
Но в большем числе случаев своевременно начатое лечение позволяет замедлить прогрессирование
болезни. Пациентам следует придерживаться ограничений: снизить нагрузку на глаза, меньше
находиться на солнце, избегать контактов с аллергенами.